ATXN3
| Gene Symbol | ATXN3 |
|---|---|
| Entrez Gene | 4287 |
| Alt Symbol | AT3, ATX3, JOS, MJD, MJD1, SCA3 |
| Species | Human |
| Gene Type | protein-coding |
| Description | ataxin 3 |
| Other Description | Machado-Joseph disease (spinocerebellar ataxia 3, olivopontocerebellar ataxia 3, autosomal dominant, ataxin 3)|Machado-Joseph disease protein 1|ataxin 3 variant h|ataxin 3 variant m|ataxin 3 variant ref|ataxin-3|josephin|olivopontocerebellar ataxia 3|spinocerebellar ataxia type 3 protein |
| Swissprots | Q96TC4 Q96TC3 E9PB63 O15286 A7LFZ5 D6RDL9 P54252 Q8N189 O15285 O15284 Q9H3N0 |
| Accessions | ABS29269 ACM69340 BAB55645 BAB55646 CBX53817 CBX53818 EAW81471 EAW81472 EAW81473 EAW81474 EAW81475 P54252 AB050194 BAB18798 AB209309 BAD92546 AK225884 AK307720 AK314919 BC022245 BC033711 AAH33711 BC095402 AAH95402 BU190081 BU663113 DA827537 DQ891282 ABM82208 EU176576 ABW03377 GQ176433 ADD00635 GQ176434 ADD00636 GQ176435 ADD00637 GQ176436 ADD00638 GQ176437 ADD00639 GQ176438 GQ176439 GQ176440 ADD00640 GQ176441 GQ176442 GQ176443 GQ176444 GQ176445 GQ176446 GQ176447 GQ176448 ADD00641 GQ176449 GQ176450 GQ176451 GQ176452 ADD00642 GQ176453 GQ176454 ADD00643 GQ176455 ADD00644 GQ176456 GQ176457 ADD00645 GQ176458 GQ176459 ADD00646 GQ176460 GQ176461 GQ176462 ADD00647 GQ176463 GQ176464 GQ176465 GQ176466 GQ176467 ADD00648 GQ176468 GQ176469 GQ176470 GQ176471 GQ176472 GQ176473 GQ176474 ADD00649 GQ176475 GQ176476 ADD00650 GQ176477 GQ176478 GQ176479 GQ176480 GQ176481 GQ176482 GQ176483 GQ176484 GQ176485 ADD00651 GQ176486 ADD00652 GQ176487 ADD00653 GQ176488 ADD00654 GQ176489 ADD00655 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| Function | Deubiquitinating enzyme involved in protein homeostasis maintenance, transcription, cytoskeleton regulation, myogenesis and degradation of misfolded chaperone substrates. Binds long polyubiquitin chains and trims them, while it has weak or no activity against chains of 4 or less ubiquitins. Involved in degradation of misfolded chaperone substrates via its interaction with STUB1/CHIP: recruited to monoubiquitinated STUB1/CHIP, and restricts the length of ubiquitin chain attached to STUB1/CHIP substrates and preventing further chain extension. In response to misfolded substrate ubiquitination, mediates deubiquitination of monoubiquitinated STUB1/CHIP. Interacts with key regulators of transcription and represses transcription: acts as a histone- binding protein that regulates transcription. {ECO:0000269|PubMed:12297501, ECO:0000269|PubMed:16118278, ECO:0000269|PubMed:17696782, ECO:0000269|PubMed:23625928}. |
| Subcellular Location | Nucleus matrix {ECO:0000269|PubMed:9580663}. Note=Predominantly nuclear, but not exclusively, inner nuclear matrix. |
| Tissue Specificity | Ubiquitous. |
| Top Pathways | Protein processing in endoplasmic reticulum |
Antithrombin (AT), Human, ELISA Kit - SEC313Hu from ARP American Research Products
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Antithrombin III (AT III), Human, ELISA Kit - CSB-E17902h from ARP American Research Products
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Ataxin 3 (ATXN3), ELISA Kit - MBS7208473 from MyBioSource
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Ataxin 3 (ATXN3), ELISA Kit - MBS9312697 from MyBioSource
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ELISA Kit for Antithrombin (AT) - SEC313Hu from Cloud-clone
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CLIA Kit for Antithrombin (AT) - SCC313Hu from Cloud-clone
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Human AT(Anti Thrombin) ELISA Kit - E-EL-H0432 from Iwai North America Inc.
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Human GLRX3 (Glutaredoxin 3) CLIA Kit - E-CL-H0318 from Iwai North America Inc.
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anti-Ataxin-3 antibody - ARG56261 from Arigo Biolaboratories
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Human Antithrombin III (AT III) ELISA Kit - AE20009HU from ARP American Research Products
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Ataxin 3 (ATXN3), ELISA Kit - MBS9910180 from MyBioSource
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Ataxin 3 (ATXN3), ELISA Kit - MBS9910188 from MyBioSource
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